Leben mit Usher-Syndrom e.V.
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Hierbei muss man zwischen einer hochgradigen Höreinschränkung wie beim Usher-Typ 2 und Usher-Typ 3 und einer Taubheit wie beim Usher-Typ 1 unterscheiden, die sich sowohl von der Bedeutung für den Betroffenen wie auch von den therapeutischen Möglichkeiten stark unterscheiden.
Bei Taubheit fehlt die Reaktion auf alle akustischen Reize. Sprache kann nicht wahrgenommen werden, jedenfalls nicht auf dem konventionellen Wege. Das Hören zur Warnfunktion, wie zum Beispiel im Straßenverkehr zur Signalisierung von herannahenden Fahrzeugen, entfällt.
Alle Geräusche der Umwelt, die uns ständig eine Vielzahl von Informationen bewusst und unbewusst übermitteln, können von Gehörlosen nicht wahrgenommen werden.
Eine sprachliche Verständigung ist nur durch alternative „Sprachen“, wie zum Beispiel der Gebärdensprache oder dem Lormen, einer Tastsprache, die insbesondere unter taubblinden Menschen verbreitet ist, oder durch das Ablesen vom Mund möglich. Letzteres setzt allerdings ein ausreichendes Sehvermögen voraus.
Eine sprachliche Kommunikation auf diesem Wege ist natürlich nur mit Menschen möglich, die diese ebenfalls erlernt haben. Eine Verständigung mit „Jedermann“ kann oft nur mittels eines Dolmetschers stattfinden.
In milderer Ausprägung betreffen diese Probleme auch die Schwerhörigen.
Typisch für Usher-Typ 2 sind Hörkurven mit einem mäßigen Hörverlust in den tiefen Frequenzen und einem steilen Abfall der Hörleistung bei den höheren Frequenzen.
Ein charakteristisches Merkmal bei der Innenohrschwerhörigkeit ist der sogenannte Diskriminationsverlust. Dieser bezeichnet das Phänomen, dass zwar Töne einer gewissen Lautstärke wahrgenommen werden können, die Sprache im Zusammenhang jedoch nicht verstanden wird.
Ein weiteres Merkmal der Innenohrschwerhörigkeit ist die herabgesetzte Unbehaglichkeitsschwelle. Jeder hat schon einmal erlebt, dass Töne ab einer bestimmten Lautstärke als unangenehm empfunden werden und sogar einen Schmerzreiz auslösen können. Diese Schwelle sinkt bei Schwerhörigkeit, das heißt im Vergleich zum Gesunden werden bereits leisere Töne als störend empfunden.
Bei gleichzeitig deutlich erhöhter Wahrnehmungsschwelle eines Tons ist der Dynamikbereich oder das Lautheitsintervall, in dem das Hörvermögen genutzt werden kann, sehr eingeschränkt.
Gehörlosigkeit und Schwerhörigkeit haben auch Einfluss auf den Spracherwerb. Er ist deutlich erschwert und setzt eine gezielte Förderung beginnend in möglichst jungen Jahren voraus. Die Sprache klingt häufig verwaschen, undeutlich, monoton und ist mit Sprachfehlern behaftet. Der Grund ist verständlich, da ein großer Anteil des Sprechenlernens durch Nachahmung des Gehörten geschieht.
Das Ohr kann vom Aufbau her in drei Abschnitte unterteilt werden.
Das äußere Ohr, bestehend aus der Ohrmuschel und dem äußeren Gehörgang, dient der Schallaufnahme und Weiterleitung.
Das Mittelohr mit Trommelfell, Paukenhöhle und Gehörknöchelchen dient der Schallweiterleitung und Verstärkung.
Im Innenohr schließlich wird aus der Schallwelle mit Hilfe der sogenannten Haarzellen – winzig kleiner Zellen im Innenohrbereich mit haarartigen Ausläufern – ein elektrischer Impuls gebildet, der über den Hörnerv und die Hörbahn an das Hörareal des Gehirns weitergeleitet wird und dort zu dem Eindruck zusammengesetzt wird, den wir unter „Hören“ verstehen.
Beim Usher-Syndrom kommt es zu einer Schädigung der sogenannten Haarzellen. Der Hörschaden entsteht also im Innenohr.
Beim Usher-Typ 2, also bei mittel- bis schwergradiger Hörminderung, kann den Patienten mit einer beidohrigen Hörgeräteversorgung deutlich geholfen werden.
Wichtig ist eine genaue Anpassung durch einen Hörgeräteakustiker nach vorangegangener HNO-ärztlicher Analyse des Hörspektrums.
Es stehen verschiedene Geräte zur Verfügung, die teils im Gehörkanal, teils hinter der Ohrmuschel getragen werden.
Bei gehörlosen Patienten, insbesondere bei Kindern, bietet sich eine Cochlea-Implantation an.
Unter einem Cochlea-Implantat kann man sich eine Hörprothese oder eine Art künstliches Innenohr vorstellen, mit dessen Hilfe der Schall in ein elektrisches Signal umgewandelt wird und an die Hörnerven weitergegeben wird.
Über ein externes Mikrofon wird der Schall aufgenommen, in einem Sprachprozessor in elektrische Signale umgewandelt und über Elektroden an die Hörnerven gebracht. Von hieran nimmt das künstlich erzeugte Signal den physiologischen Weg über die zentrale Hörbahn zur Hörrinde.
Zur Implantation stehen mehrere Modelle zur Verfügung, die sich technisch unterscheiden. Bevor eine Cochlea-Implantation erfolgen kann, sind zahlreiche HNO-ärztliche Voruntersuchungen erforderlich.